lunes, 28 de noviembre de 2011

MEDICINA

UNIVERSIDAD NACIONAL ECOLOGICA.
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD.
CARRERA DE MEDICINA.
MONOGRAFIA.
TUMORES OSEOS MALIGNOS.


DOCENTE: Dr. RAFAEL MONTERO.
ESTUDIANTES: GARY JUANIQUINA PEREZ.
LEODAN USCAMAYTA.




SANTA CRUZ-BOLIVIA.
MONOGRAFIA.
TUMOR OSEO MALIGNO.

1.     Introducción.
2.     Identificación del problema.
3.     Formulación del problema de investigación.
4.     Justificación.
5.     Marco teórico.
6.     Formulación de objetivo.
a)     Objetivo general.
b)    Objetivo especifico.
7.     Formulación de hipótesis.
8.     Identificación de variables de variables.
9.     Identificación de variables.
10.                        Bibliografía.
11.                         Anexos.






TUMORES OESOS MALIGNOS.

1.     INTRODUCCION .
Durante las últimas décadas, se ha reflejado en los tumores óseos malignos (TOM). Los avances que se centran en los aspectos diagnósticos terapéuticos, pero no así en los factores de riesgos (FR). Implicados en su etiopatogenia.
 La presente investigación tiene tres objetivos:
a)     Actualizar el conocimiento de los factores de riesgo asociados con los tumores óseos malignos durante el periodo pediátrico y adulta.
b)    Divulgar entre todos los médicos y especialistas los principales factores de riesgo relacionados a los tumores óseos malignos, para fomentar su investigación, diagnostico y futura prevención.
c)     Solicitar la ayuda de nuestros colegas para el proyecto de investigación de medio ambiente y factores genéticos pediátricos.
Los Tumores Óseos Malignos constituyen el 6-7% de los cánceres pediátricos.
Los Factores de Riesgo asociados con el tumor óseo maligno son los siguientes:
a)     Patologías Oseas preexistente (enfermedad de paget).
b)    Factores genético-familiares (retinoblastoma hereditario).
c)     Factores químicos (sustancias antineoplásicas).
d)    Factores físicos (radiación ionizante).
e)     Factores biológicos.
f)      Otros factores (implantes óseos artificiales y traumatismo).
La mayoría de las causas de los tumores óseos malignos son desconocidas y las principales dificultades para avanzar en el conocimiento de los factores de riesgo relacionados con el desarrollo de los TOM.
-         Origen multifactorial.
-         La inexistente formación en salud medioambiental pediátrica.
-         Los escasos presupuestos económicos públicos o privados destinados a la investigación científica.
2.     IDENTIFICACION DEL PROBLEMA.
En la identificación del problema nos centramos en los tumores óseos malignos que se presentan en la clasificación de la OMS. Organización mundial de la salud tomando tres puntos de vista:
1.     Tumores óseos malignos en la edad pediátrica y adulta.
2.     Los factores de riesgo relacionados a los tumores óseos malignos.
3.     Proyecto investigación en relación al medio ambiente y cáncer pediátrico.
3.     FORMULACION DEL PROBLEMA DE INVESTIGACION.
¿Cómo prevenir los tumores óseos malignos relacionados con los factores de riesgo en la edad pediátrica y edad adulta?
4.     JUSTIFICACION.
La  prevención de los tumores óseos malignos  relacionados con los factores riesgo ya sea en la edad pediátrica como en la edad adulta hoy en día seria de gran importancia sobre todo en la especialidad de Traumatología la cual dará en el futuro un resultado y relevancia en la sociedad de quienes la padecen teniendo como fin las direcciones a tomar para evitar en el futro repercusiones traumáticas pudiendo prevenir las complicaciones a futuro.

5.     MARCO TEORICO.
Nosotros realizamos clasificación de de la OMS cuyo recopilación  y autor fue el Dr. Fritz Schajowitz en 1972 posteriormente se fueron agregando otros tumores reubicándolos dentro de la clasificación.
Esta clasificación se basa en criterios histológicos o sea en el producto reconocible de las células proliferantes por que permite el grado útil de la predicción de las propiedades y comportamiento del tumor estudiado.
1.     Tumores formadores de tejido óseo.
a)     Osteosarcoma (sarcoma osteogenico)
b)    Osteosarcoma yuxtacortical ( osteosarcoma parostal).
c)     Osteoblastoma maligno.
2.     Tumores formadores de tejido cartilaginoso.
a)     Condrosarcoma: primarios, secundarios.
b)    Condrosarcoma yuxtacortical.
c)     Condrosarcoma mesenquimal.
d)    Condrosarcoma de células claras.
3.     Tumor de medula ósea.
a)     Sarcoma de Ewing.
Métodos diagnostico de los tumores óseos.
A  efectos didácticos reconocemos cuatro elementos que como las patas de una mesa le darán firmeza al diagnostico; clínica, laboratorio, imágenes y anatomía patológica
La clínica tiene tres aspectos más importantes; la edad localización signos de benignidad o malignidad.
Diagnostico presuntivo por:
La edad de los benignos a edad más habitual es; el quiste óseo, de los 10 a los 15; las variantes del tumor de células gigantes y el osteoma osteoide, de los 10 a los 25; el condroma de los 10 a l0s 50; De los malignos Ewing, de 8 a 16 años; osteogénico de 10 a 25; tumor de células gigantes de 20 a 40; condro-sarcoma de 35 a 50; después esa edad metástasis y mieloma múltiple.
La localización en epífisis es más típica del tumor de células gigantes; la metafisiaria del quiste óseo solitario, osteocondroma y  sarcoma osteogenico; la diafisiaria de Ewing etc.
Claro que hay signos clínicos de malignidad estado general detectante adelgazamiento tumefacción con venas visibles dolor intenso con eritro elevada etc. En cambio si un proceso esta estacionario e indoloro hace anos nos hace pensar en principios en su benignidad. Signos radiológicos de malignidad cuando faltan los contornos normales de una zona y se ve roída la misma se habla de destrucción ósea en actividad los limites son imprecisos
Tumores óseos malignos.
OSTEOSARCOMA.
Nos detendremos en describir el osteosarcoma central  o clásico sus variantes histopatologicas y de localización (yuxtacortical) no son tan relevantes y son objetivo de discusión en textos superespecializados
Definición.
Tumor maligno caracterizado por la formación directa de tejido óseo osteoide por las células tumorales.
Edad  y sexo.
Según las distintas series predominan en la segunda y tercera década (70%) de la vida existe una forma en el adulto y en la quinta o sexta década de la vida como secundario a radiación y sobre lesiones pageticas (paget malignizados)
Existe un leve predominio en varones hay una rara variedad familiar y la incidencia es de aproximadamente de 3 casos  por millón. Es después del mieloma el tumor óseo primitivo más frecuente


Localización.
La extremidad distal del fémur y la proximal de la tibia constituyen el 60 % de los casos; le sigue la extremidad proximal de humero (15%), iliaco, maxilares (esta localización es la mejor pronostico, etc.)
Son siempre lesiones metafisiario, siendo el cartílago de crecimiento su limita (importante para la reacción en casos avanzados atraviesan el cartílago, producen fracturas patológicas invaden articulaciones y se exteriorizan a través de la piel.)
Sintomatología.
El dolor constante e insidioso en el sitio del tumor suele ser el primer síntoma; los analgésicos comunes y el reposo no suelen disminuirlo o calmarlo; la anamnesis revela la existencia de este desde un tiempo antes (meses).
La tumoración palpable, los trastornos vasculares e impotencia funcional se observan más tardíamente. La fractura patológica y el derrame articular son signos de enfermedad avanzada. No se ha comprobado la relación con traumatismos previos aunque el dolor exacerbado por un golpe suele ser la causa de la consulta y los RX revela la lesión preexistente.
Imágenes.
Se han descrito múltiples imágenes y signos radiográficos, pero podríamos decir que el aspecto polimorfo aun para el observador inexperto indica una lesión de características malignas
1) la imagen en estadillo de granada con gran destrucción de las corticales e invasión de las partes blandas.
2) espículas radiantes imágenes en sol naciente
3) cata filas de cebollas más frecuentes en el sarcoma de Ewing
4) espolón de codman en el extremo diafisiario del tumor presenta la reacción del periostio para limitar el proceso.
5) osiculacion intra y extra ósea esquirlas de la granada.
En los tipos con predominio esclerosante las imágenes  no son tan demostrativas es de destacar el origen central y metafisiario de todas estas lesiones que muchas veces son concomitantes.
Las presencia de foco de rarefacción en la diáfisis del mismo hueso principalmente el fémur proximal son las metástasis saltarinas (“skip metastases”) descritas por Enneking presentes en alrededor del 12 % de los casos su búsqueda es importante para lograr una resección a un nivel correcto.
Actualmente el estudio más importante es la resonancias magnética nuclear que nos revela en detalle los signos antes descritos, la invasión medular el estado de los elementos nobles vecinos (a suplantado la arteriografía), la presencia de pequeñas skip metastases.
La medición del tumor por este método es muy exacta siendo útil para la resección quirúrgica. La diferencia de la imágenes en T1 y T2  tiene valor para evaluación de los tratamientos quimioterapicos hoy en día no se concibe el tratamiento y aun la realización de una biopsia sin una RMN previa.
La centelleografia ósea total con TC99 MDP sigue siendo utilizada para pesquisar la presencia de metástasis (pulmonares).u otras localizaciones ostesarcoma multifactorial sincrónico o metacronico muy raros.
La tomografía axial computada continua siendo útil para localizar las metástasis pulmonares siempre subpleurales y la reconstrucción tridimensional tiene valor en huesos como el iliaco.
Laboratorio.
No se han hallado aun marcadores biológicos que indique el pronóstico o la presencia  de este tumor la elevación de la fosfatasa alcalina es constante, los valores muy elevados de esta y su persistencia luego de la quimioterapia y la resección son signos de baja respuesta, recidiva o la aparición de metástasis.
Pronostico.
Las localizaciones proximales, la menor edad del paciente, el estado avanzado del tumor, tipo celular condroblastico variedad talangiectasia, son elementos a tener en cuenta para formular un mal pronóstico. El apoyo psicológico del paciente y su familia son una parte importante en el tratamiento de estos tumores.
Biopsia.
La biopsia debe ser realizada por el cirujano que va intervenir al paciente y luego evaluar todos los estudios previos junto con el oncólogo especialista en imágenes, radioterapeuta, patólogo, clínico, psicólogo, kinesiólogo, etc.
El estudio y tratamiento de estos tumores debe ser siempre multidisciplinarios. Recomendamos  la formación de un comité  de tumores que debe reunirse para discutir  y estudiar estos casos.es preferible derivar al paciente a un centro de alta complejidad antes de realizar biopsias o alarmar a los familiares. la frecuente consulta tardía de los pacientes con dos o más biopsias y con incisiones inadecuadas son constantes, el estudio incorrecto y la falta de diagnostico disminuyen drásticamente las posibilidades de curación de estos pacientes.
Nosotros preferimos la realización de biopsias por puncion-aspiracion, y hacemos varias tomas en distintos sitios del tumos, utilización una sola entrada; además planeemos el lugar  pensando en la cirugía reconstructiva, durante la cual el trayecto de la aguja y la piel serán incluidas en la resección.
La realización de biopsias quirúrgicas debe ser económica (no curetear) y tomamos las mismas precauciones que con las anteriores.
la guía de aguja por T.A.C. suele ser el método de elección , especialmente en lugares de difícil acceso.
Recientemente series sobre biopsia de ambos tipos, realizadas por especialistas, no revelan aumento de la agresividad tumoral, ni invasión en las partes blandas (estudio de la pieza quirúrgica). Estos estudios también alerta sobre la mala realización de las biopsias en manos inexpertas.
Anatomía Patología. Existe un gran pleomorfismo celular debido a los cual distintos autores han hecho clasificaciones y subdivisiones según el tipo celular predominante, tratando de dar un pronóstico de evolución según estas características; lo cierto es que actualmente solo se ha demostrado un tendencia al peor pronóstico en los osteosarcomas del tipo hemorrágico o telangectasico.
El patólogo puede encontrar:
Todas las etapas celulares de la serie  conjuntiva hasta formar  hueso, zonas hemorragias, necrosis, hueso tumoral, osteoide, huesos reaccional, células gigantes et.
Este gran plemorfismo puede llevar muchas veces al error diagnostico por lo que se debe consultar a patólogos adiestrados en este tipo de tumores, y estudias los preparados con todos los datos de imágenes y laboratorio (trabajo multidisciplinario).actualmente, estudios de inmunológica química, genética, citometria de flujo, etc., se utilizan para el estudio de estos tumores.
Metástasis.
Las metástasis pulmonares, vía hematogena, son las que marcan el desarrollo de la enfermedad y su pronóstico. Muchas veces se ha dicho que se trata de una enfermedad pulmonar con una  localización ósea se trata de una enfermedad sistémica. Estas metástasis tempranas o concomitantes con el diagnostico de osteosarcoma,son generalmente subpleurales, con formación de hueso(se ha descrito hemoptisis con bolitas de hueso),su localización la hace fácilmente abordables y reseclables por el cirujano de tórax el desenlace fatal de la enfermedad es la invasión pulmonar masiva.
Diagnostico diferencial.
Por las imágenes podemos hacer diagnostico diferencial con gran variedad de lesiones Oseas, desde quiste óseo hasta un fibrosarcoma pero con el estado actual de las imágenes (RMN)y la intención de que todas estas lesiones sean tratados por equipos multidisciplinarios y centros de alta complejidad creemos que antes la duda ya se ante o post biopsia estos pacientes no deben ser estudiados o tratados individualmente y en forma aislada.

Tratamiento
Nos cansaremos de repetir que los osteosarcoma es multidisciplinario, siendo el oncólogo el que maneja los tiempos y el control clínico evolutivo del paciente.
La utilización de quimioterapia neoadyuvante ya no se discute. Su utilidad quedo demostrada al aumentar significativamente a las tazas de sobre vida, mejorar los limites, disminuir los márgenes de resección tumoral y la eliminación de micro metástasis pulmonares(esto último sigue estando e discusión) pero es válido aceptarlo y en algunos estudios lo demuestran.
Existen múltiples protocolos, pero la inclusión en muchos de ellos del metrotexate en altas dosis, con la posibilidad de dosarlo en sangre y su posterior rescate (inactivación y eliminación) con distintos fármacos han dado los mejores resultados.la evaluación por imágenes y la clínica luego de la quimioterapia y el mapeo anatopatologico de la pieza resecada con cifras a 90% de necrosis son buenos indicadores del éxito del protocolo utilizado y su continuidad posoperatoria.
Quimioterapia adyuvante.
la cirugía debe ser planeada meticulosamente y prever:
1)    la  factibilidad de la resección: estos significa la posibilidad cierta de hacer una resección oncológica (resecar el tumor sin ver el tumor sin invadir su comportamiento).
2)    selección del implante adecuado: nosotros particularmente utilizamos endoprotesis no convencional  fabroni.
CONDROSARCOMA.

Definición.
tumor maligno caracterizado por sus células forman cartílago , pero no
tejido óseo pueden ser primario o secundarios  cuando se origina a
partir de una lesión benigna (condromas, condromatosis múltiple, etc.)
Los primarios son clasificados en centrales o periféricos.
Condrosarcoma central.
Representa el 80-% del total, son tumores raros que generalmente evolucionan lentamente.
Edad y localización.
Generalmente en la cuarta y quinta década de la vida, preferente el tercio medio del fémur y humero.
Sintomatología.
Dolor y tumoración de larga data. Las consideraciones con respecto a la biopsia son las mismas que discutimos en el osteosarcoma.
Radiología
Tumor intraoseo metafisiario que se extiende en la cavidad medular, con zonas lobuladas, dariolucidas y con puntillado cartilaginoso o áreas de calcificaciones insuflan las corticales y salen a la periferia por fractura o microfracturas.
Pronostico.
Se los clasifica según el grado de malignidad baja mediana y alta.la mayoría son de baja y mediana malignidad. y no suelen dar metástasis; si las hay son tardías y en pulmones las tasas de sobrevida a los cinco anos son altas, 60 a 70% según distintas series.
Tratamiento
Es quirúrgico y debe ser con márgenes amplios, ya que es altamente recidivante.
La quimioterapia y la radio terapia no han demostrado efectividad hasta la fecha.
Con respecto al tipo de cirugía de salvataje y la reconstrucción, son las mismas que hemos discutido al referirnos al ostosarcoma.
En el caso particular de los osteosarcomas debido a su bajo grado de malignidad preferimos las soluciones biológicas cuando sean factibles. En otros acosos por la edad de los pacientes (40- 50) y la extensión de tumor, comprometiendo muchas veces la articulación vecina, nos hemos decidido por implantar con muy buenos resultados endoprotesis FABBRONI
Condrosarcoma periférico
Generalmente son secundarios condrosarcomas solitarios o la malignisacion de una condromatosis  múltiple son poco frecuentes.
Se han descrito condrosarcomas mesenquimales, condrosarcomas desdiferenciados y de células claras
Tumores de medula ósea.
SARCOMA DE  EWING.
Definición.
Tumor maligno caracterizado por un tejido de aspecto histológico bastante uniforme constituido por pequeñas células dispuestas en conglomerados compactos, con núcleos redondos y sin límite citoplasmáticos netos ni nucléolos que se destaquen.
Frecuencia y localización
Menos frecuente que el osteosarcoma, constituye e 6 al 8% de todos los tumores óseos malignos. Se los diagnostica en pacientes de primera y segunda década de la vida (pacientes más jóvenes que el OS). Se localiza preferentemente en la región metafisiodiafisiaria de huesos largos, fémur distal, tibia proximal (40%0, humero, pelvis, peroné, etc.
Clínica.
Dolor intermitente, impotencia tardíamente, tumor palpable (en pelvis, la aparición del tumor suele ser el primer síntoma)
En localizaciones pelvianas y en tumores de gran tamaño es frecuente las hipertermia, anemia  y leucocitosis


Radiología.
No presenta una imagen característica, aunque su localización, osteolisis importante de un vasto sector medular, presencia de “catafilas de cebolla, forma de huso (en huesos largos) hacen sospechar este tumor. Como hemos visto en el capítulo de osteomielitis estas imágenes son muy similares, tenerlas en cuenta ya que es el diagnostico diferencial más importante
Tomografía axial computada
Es de elección de localizaciones pelvianas siendo de gran utilidad la reconstrucción tridimensional.
Resonancia magnética nuclear
Al ser un tumor que se origina en la medula ósea y se extiende por ello las diferentes imágenes de T1, T2 demuestran la verdadera extensión del tumor.
Es además un método invalorable para  planear la cirugía y evaluar los efectos  la radio  y o quimioterapia.
Centellograma óseo
Lo utilizamos, en todo tumor maligno, para pesquisar metástasis u otras localizaciones.
Pronostico
La localización pelviana, el rápido deterioro de estado general, la menor edad del paciente y el tamaño y extensión del tumor son elementos de mal pronóstico.
La metástasis son un poco más tardías que las del osteosarcoma y son preferentemente en pulmón, huesos del cráneo, hígado, etc.
Biopsia
Se debería tomarlos mismos recaudos y planificación que para cualquier otro tumor óseo maligno; recordar siempre que la muestra debe ser significativa y de varias zonas del tumor. Por su puesto, el que realiza la biopsia debe ser el cirujano que intervendrá al paciente posteriormente nosotros preferimos las biopsia por punción – aspiración.
Tratamiento
En este tumor, antes considerado los más malignos de los tumores óseos es donde se han logrado la mejor tasa de sobrevidas y curación en los últimos anos.
Existen distintos protocolos de quimioterapia (neoadyuvancia) y pos operatorio. Que, combinados con radioterapia dan cifras de hasta 85% de sobrevida  a los 5 anos, según distintas series. Sean publicados también series con localizaciones de difícil abordaje resección, tratado solos quimio o radioterapia, con sobrevida del 50 al 60% en cinco anos
Nosotros somos partidarios en la actualidad de continuar con la resección oncológica del tumor, con márgenes adecuados y realizar luego la reconstrucción del miembro, presidiada de quimioterapia y quimio- radioterapia pos operatorio.
Debido a la corta edad de estos métodos biológicos: injertos óseos masivos, transportes óseos, peroné vascularizado, etc. en los casos en que el pronóstico sea malo indicamos endoproteisis no convencional FABRONI.
Ramos  Vertiz, José Rafael ,2008. Traumatología y Ortopedia. Segunda edición, editorial Atlante SRL., pág. 653-673.

Tumores óseos
 Generalidades
Los tumores óseos varían según las características macroscópicas y morfolologicas y su comportamiento biológico oscila entre inocuo y rápidamente mortal. Esta diversidad hace que sea crítico diagnosticar y clasificar los tumores de formas precisa y tratarlos adecuadamente, de forma que los pacientes no solo sobrevivan si no que también conserven una función optima de las partes afectadas. Los tumores óseos malignos comprenden el 1% de la patología neoplasia y de ellos los más frecuentes son: el osteosarcoma,el condrosarcoma y el sarcoma de Ewing.
El diagnóstico de los tumores óseos se basa en la interrelación íntima de la clínica, imágenes (radiología) y anatomía patológica
La signo sintomatología más común de presentación de los tumores óseos comprenden el dolor la hipersensibilidad local y la hinchazón sobre el área afectada hay aumento de volumen por el crecimiento del tumor, otras veces deformación por la presencia de fractura patológica, que en algunos casos suele ser el primer síntoma. Es importante tener en cuenta la edad, localización y signos de benignidad o malignidad. En relación a la edad, hay tumores que se dan a edad temprana: Quiste óseo, de 10 a 15 años; Ewing, de 8 a 16 años; osteosarcoma, de 10 a 25 años y en otras edades; tumor de células gigantes, de 20 a 40 años; condrosarcoma, de 35 a 50 años; y después de esa edad, metástasis y mieloma múltiple.
Los tumores óseos pueden localizarse en todos los huesos, pero existen localizaciones de elección: Para el angioma, las vértebras; para el condroma solitario, las falanges y metacarpianos; en los huesos largos; en la epífisis, el tumor de células gigantes; en la metáfisis, el quiste óseo, osteocondroma, osteosarcoma y en la diáfisis, el tumor de Ewing, etc.
Hay signos clínicos de malignidad: Astenia, anorexia, pérdida de peso, adelgazamiento, mal estado general, dolor intenso; en cambio, si un proceso está estacionario o indoloro durante años, nos hace pensar en principio en su benignidad.
Nota La clasificación siguientes es en forma general de los tumores óseos malignos y benignos más aceptada es la propuesta por la OMS (ACKERMAN, SCHAJOWICZ y otros), que atiende a la célula de origen y a la histopatología de los tumores la cual tomaremos la clasificación de tumores óseos malignos que es nuestro tema de investigación para ello tomamos esta clasificación.
1. Tumores formadores de tejido óseo:
A.- BENIGNOS:
Osteoma
Osteoma osteoide
Osteoblastoma
B.- MALIGNOS:
Osteosarcoma
Osteosarcoma yuxtacortical
2. Tumores formadores de cartílago:
A.- BENIGNOS:
Condroma
Osteocondroma
Condroblastoma
Fibroma condromixoide
B.- MALIGNOS:
Condrosarcoma
Condrosarcoma yuxtacortical
Condrosarcoma mesenquimal
3.- Tumores a células gigantes
4.- Tumores formadores de médula ósea:
A.- Sarcoma de EWING
B.- Reticulosarcoma óseo
C.- Linfosarcoma óseo
D.- Mieloma múltiple
5.- Tumores vasculares:
A.- BENIGNOS:
Hemangioma
Linfangioma
Tumor glómico

B.- INTERMEDIOS O INDETERMINADOS:
Hemangioendotelioma
Hemangiopericitoma
C.- MALIGNOS:
Angiosarcoma
6.- Otros tumores de tejido conjuntivo:
A.- BENIGNOS:
Fibroma desmoide
Lipoma
B.- MALIGNOS:
Fibrosarcoma
Liposarcoma
Mesenquimoma maligno
Sarcoma indiferenciado

7.- Otros tumores:
A.- Cordoma
B.- Adamantinoma de huesos largos
C.- Neurilenoma (Schanoma)
D.- Neurofibroma
8.- Tumores no clasificados
9.- Lesiones seudotumorales:
A.- Quiste óseo solitario
B.- Quiste óseo aneurismático
C.- Quiste óseo yuxtaarticular
D.- Defecto fibroso cortical
E.- Fibroma no osificante
F.- Granúleme eosinófilo
G.- Displasia fibrosa
H.- Miositis osificante
I.- Tumores pardos del hiperparatiroidismo
J.- Quiste epidermoide intraóseo
Entre los tumores Oseos malignos primarios, nos vamos a referir a los más frecuentes e importantes:
1. Osteosarcoma
2. Condrosarcoma
3. Fibrosarcoma
4. Tumor de EWING
Definición OMS:
Tumor maligno caracterizado por Ica formación directa de tejido óseo y osteoide por las células tumorales. Muy frecuente, más en hombres y entre 10 y 25 anos, en más de 40 anos se asocia a degeneración de enfermedad de PAGET. Se localiza mas en metafisis más fértiles de huesos largos (rodilla), cualquier hueso puede ser afectado; es monostotico y monotopico.
Según el aspecto histopatologico, existen tres variedades: Osteoblastico, condroblastico y fibroblastico, pero en todos hay formación Ósea tumoral.
 Clínica.
Dolor intenso, Llamado osteocopo (al parecer por hipertensión ósea), luego tumoración de crecimiento rápido y progresivo, al comienzo dura, luego zonas de reblandecimiento, piel tensa con circulación colateral, calor local; en fases finales el estado general gravemente afectado, fracturas espontaneas, no adenopatía regional, Ia articulación vecina está respetada. Metástasis por vía sanguínea, sobre todo a pulmón; cuando la lesión es en columna hay presencia de síntomas neurológicos, hasta paraplejia: Ia única prueba positiva de laboratorio es la elevación de fosfatasa alcalina en la sangre, la cual traduce Ia actividad osteoblastica. El trauma lo registra JAFFE en el 30% de los casos y generalmente es poco severo: la acentuación del dolor o tumefacción en un paciente con PAGET indica degeneración sarcomatosa.
 RX.
Geoda metafisaria central mal delimitada, y luego de destruir Ia cortical dando una muesca periférica, invade las partes blandas vecinas; el aspecto radiográfico puede ser osteolitico (tumores mas celulares o telangiectasicos), ser escleroso (cuando predomina la formación ósea), sin embargo, predominan el tipo mixto escleroso-osteolitico. Hay clásicas reacciones exhibidas por el periostio: Formación de especulas largas delgadas, filiformes de hueso periostico reactivo dando el típico aspecto en “rayo de sol” o imagen en 'sol naciente”, otras veces imagen en “peine” o “coliflor”.
El Llamado triangulo o espolón de CODMAN se debe a la formación de hueso reactivo entre el periostio intacto elevado y Ia cortical subyacente en Ia zona de transición con la zona extra ósea del tumor; tanto el espolón como las espículas no son patognomicos del osteosarcoma, pudiendo encontrarse en otras patologías.
Otro hallazgo es Ia presencia de calcificaciones amorfas u osificación irregular de la masa extraosea; la que puede ser muy extensa y densa, excediendo al tumor central.
Anatomía patológica.
Macroscópica: Cuando el paciente Llega al tratamiento definitivo, Ia masa tumoral medular ha roto las corticales y ha invadido las partes blandas; la masa tumoral tiene aspecto lardáceo, con zonas de fibrosis, cartilaginosas y Oseas, focos de necrosis y hemorragias: invasión de partes blandas, después de romper la cortical; el cartílago de conjunción es respetado: consistencia variable: Si abunda el tejido óseo, es duro; si este es escaso y hay zonas de hemorragia, necrosis y reblandecimiento es de consistencia blanda y difluente: a veces presenta cavidades seudoquisticas; los caracteres son variables de uno a otro tumor y de una a otra zona del mismo. El tumor no se extiende muy lejos dentro de la cavidad medular y no supera los limites extraoseos radiológicos o macroscópicos del tumor.
Microscópica:
El osteosarcoma presenta un amplio espectro en su aspecto histológico por los variados estadios de diferenciación de la célula mesenquimatosa multipotencial durante su evolución esquelética, siendo esencial para Ia caracterización de una neoplasia como osteosarcoma Ia producción de osteoide y hueso por las células tumorales proliferantes, aunque solo sea en pequeños focos.
 Toda la gama de células conjuntivas con atipias y mitosis, monstruosidades nucleares con núcleos voluminosos, irregulares y atípicos, formación de cartílago hialino inmaduro, hueso osteoide, hueso tumoral y reaccional, lagos sanguíneos y zonas con células polinucleares semejando células gigantes que se presentan alrededor de los focos de hemorragia o necrosis, y no con la distribución uniforme del osteoclastoma. La formación de hueso reactivo a partir de los osteoblastos normales o mediante osificación endocondral de las áreas cartilaginosas, puede encontrarse en Ia porción medular del tumor y también, luego de la perforación de la cortical, en las zonas subperiosticas y parostales (triangulo de CODMAN y espículas Oseas radiadas), este hueso reactivo no tiene carácter neoplasico y carece de valor para la biopsia.
Tratamiento.
El tratamiento de elección es Ia cirugía ablativa, con o sin radioterapia o desarticulación; la radioterapia sola como paliativa en casos inaccesibles quirúrgicamente.
Tenemos que considerar el osteosarcoma como una enfermedad sistémica, notables avances en Ia quimioterapia coadyuvante han mejorado Ia probabilidad de sobrevida: La amputación, habitualmente incluyendo parte del hueso por encima de la articulación proximal, junto con la quimioterapia coadyuvante, fue considerada como el tratamiento curativo clásico; sin embargo en los Últimos años, Ia preservación del miembro con un cierto grado de función útil mediante la resección en block en asociación con quimioterapia intensiva y sin sacrificar los principios de la cirugía oncológica, seguida por un reemplazo protésico, ha sido introducida como un tratamiento quirúrgico alternativo en pacientes jóvenes con osteosarcomas seleccionados. Igualmente debemos tener en cuenta las metástasis: se acepta que las metástasis pulmonares ya existen cuando el tumor primario es descubierto, metástasis en otros huesos no hay mucha incidencia: además de las metástasis “saltatorias” o skip metástasis descritas por ENNEKING como focos separados solitarios del osteosarcoma que ocurren sincrónicamente en el mismo hueso o como una segunda lesión en el  lado opuesto de una articulación, en ausencia de una extensión anatómica u otra alteración preexistente y pueden ser diagnosticadas por gammagrafías, e incluyen en el planteamiento terapéutico a realizar. La sobrevida es de 5% en anos, otros autores hasta 20%. Mientras más distal este el tumor, mejor es el pronóstico, igual cuando es menos la fosfatasa alcalina.
Condrosarcoma.
Definición OMS:
Tumor maligno caracterizado porque sus células forman cartílago, pero no en tejido óseo.
 Se distingue del condroma, por la presencia de un tejido tumoral más celular y pleomorfo y por el número considerable de células voluminosas con núcleos grandes o dobles; las mitosis son poco frecuentes. Pueden ser centrales o periféricos, estando estos últimos en relación con la cortical externa del hueso; primario o secundario (sobre todo los periféricos en relación a una exostosis): más frecuente que el tumor de EWING y 50% menos que el osteosarcoma; más frecuente en varones y la mayoría entre 20 y 50 años de edad; Localización más frecuente: En huesos extremo proximal de fémur y humero, cintura escapular, iliacos y costillas.
Clínica.
El dolor es frecuente, intermitente al comienzo, se hace luego intenso y continuo, más evidente en la forma central; la forma periférica, el dolor es menor y en ellos predomina el volumen de la masa tumoral; la duración de las molestias puede variar de unas pocas semanas a varios anos: ocasionalmente una fractura patológica fue el primer síntoma, sobre todo en Ia forma central.
Rx.
Áreas radiolucentes, más o menos lobuladas con manchas o puntos radiopacos debido a la calcificación u osificación del tejido cartilaginoso tumoral; el contorno del hueso es abombado, corticales adelgazadas, fracturas a veces o disrupción de cortical con invasión a partes blandas, Ia forma central está situada más en Ia metafisis extendiéndose hacia Ia diáfisis, a menudo a una considerable distancia en Ia cavidad medular: las formas periféricas secundarias a osteocondromas tienen una imagen de una masa tumoral grande radiopaca dilusa o punteada asociada a la imagen del osteocondroma que ha perdido sus límites netos.
Variedades Clínicas.
Condrosarcoma central: frecuente en extremo proximal de humero y fémur, afecta metafisis y diáfisis adyacente, se origina en ocasiones por degeneración maligna de encondromas o en casos de enfermedad de OLLIER, distienden al hueso, que toma forma de botella puede invadir la articulación o el hueso vecino.
También son frecuentes en pelvis, Ia masa tumoral puede alcanzar gran tamaño Ilegando a invadir el fémur, sacro y vertebras, son de difícil acceso operatorio y resistentes a la radioterapia.
Condrosarcoma periférico: A partir del cartílago del osteo-condroma.
Anatomía patológica.
Macroscópica: Consistencia elástica a blanduzca, aspecto similar al del condroma, color blanco azulado, con focos amarillentos de calcificación con áreas de degeneración quística y mixomatosis, infiltra poco los tejidos vecinos, más bien los rechaza en su crecimiento.
Microscópica: El carácter histológico varia desde claramente benigno al francamente maligno; el diagnostico histológico del maligno extremo no ofrece problema (muchas mitosis, anaplasia evidente); se debe considerar maligno cuando hay muchas células con núcleos voluminosos, ciertas células con dos de estos núcleos, células cartilaginosas gigantes con núcleos grandes o múltiples hipercromaticos, división celular amitótica: nunca presenta zonas neoplasias de tejido asteroide u óseo.
En cambio, el condrosarcoma de malignidad baja y un condroma crean problemas sutiles de diferenciación histológica, que solo un histopatologo de gran experiencia puede interpretar. El examen debe ser en base a muestras de distintas partes del tumor, sobre todo en zonas del tumor donde exista abundancia de cartílago sin calcificaciones ni osificaciones: no es aconsejable la punción-biopsia, pues se requiere una buena cantidad de material tumoral.
Tratamiento.
La intervención quirúrgica es el tratamiento electivo de estos tumores; la radioterapia solo como paliativo: la histología ayuda a Ia decisión quirúrgica:
Si es poco maligno, resección segmentaria, si es más activo, amputación. Las recurrencias deben tratarse por cirugía radical en cualquier localización. El tumor crece lentamente invadiendo tejidos vecinos, pero las metástasis son raras y tardías y suelen ser a pulmón.


Fibrosarcoma.
Definición.
Tumor maligno caracterizado por la presencia de haces entrelazados de fibras colágenos formados por células tumorales y por Ia ausencia de otros tipos de diferenciación histológica, tales como la formación de cartílago o hueso. Ambos sexos se afectan por igual entre los 10 y 60 anos en adolescentes y adultos (desarrollado sobre una enfermedad de PAGET o sobre un tumor a células gigantes con o sin radiación): es monostotico y monotopico. Mayor frecuencia en metafisis de huesos largos (distal de fémur y proximal de tibia), también en cráneo, maxilar y vertebras.
Clínica.
El dolor es síntoma frecuente, moderado al comienzo, se intensifica con el tiempo: aumento del volumen uno a dos meses después del dolor; debido al carácter destructivo del fibrosarcoma, la fractura patológica es frecuente y constituye el síntoma inicial, en algunos casos hay relación entre el curso clínico y la histología del tumor: En los mas malignos el curso es rápido, en cambio, los menos malignos bien diferenciados, son de curso lento y hacen metástasis tardíamente, siendo los más frecuentes.
Rx.
Imagen radiolucente, que abomba y destruye corticales, sin límites precisos, con rarefacción moteada central; Ia imagen depende del grado de malignidad: Los bien diferenciados están confinados dentro del hueso y son francamente anaplasicos rom- pen corticales e invaden partes blandas: imagen parecida al osteosarcoma osteolitico.
Formas clínicas.
Fibrosarcoma periférico o periostico: A partir de la capa externa fibrosa del periostio, se extiende a partes blandas, no Llega a invadir cavidad medular; con frecuencia está limitado por una capsula y no acostumbra presentar atipias ni monstruosidades nucleares; es de crecimiento lento. Fibrosarcoma central o medular: De inicio en el interior del hueso y en su crecimiento perfora cortical e invade partes blandas vecinas; puede presentar aspectos histológicos variables, desde una forma de gran malignidad, pasando por una forma intermedia, hasta una forma de poca malignidad.
Anatomía patológica.
Macroscópica:
 Masa fibrosa blanco grisácea, brillante, firme, jebosa, elástica, no muy vascularizada; pueden existir necrosis y hemorragias: forma ovoide, paralela al eje del hueso, bordes irregulares, con destrucción de esponjosa y cortical y extensión a tejidos blandos adyacentes.
Macroscópica.
La lesión tiene una morfología altamente variable: JAFFE dividió en dos tipos: Bien diferenciado, con células fibroblasticas, fusiformes, elongadas, núcleos ovoides, hipercromaticos, no hay atipia celular ni actividad mitótica evidente, con considerable sustancia intercelular colágeno y dispuestos en fascículos entrecruzados, crece lentamente y está bien delimitado. Es pobremente diferenciado es muy celular, marcada atipia celular, evidente actividad mitótica, núcleos hipercromaticos, células con núcleos bizarros o múltiples: estroma conectivo es escaso, compuesto a veces solo de fibras reticulinicas, sin embargo en algunas áreas se pueden encontrar abundantes fibras colegenas, a menudo hialinizadas; crecen rápido, destruyen esponjosa y cortical y producen frecuentes metástasis.
Tratamiento.
Es radio resistente: el tratamiento electivo es la cirugía: Resección segmentaria mas injerto óseo o prótesis en los tumores bien o moderadamente diferenciados: amputación o desarticulación para los pobremente diferenciados y anapIasicos. En caso de recidiva luego de resección, está indicada la amputación.
Tumor de EWING (endotelioma).
Definición  OMS:
Tumor maligno caracterizado por un tejido de aspecto histológico, bastante uniforme, constituido por pequeñas células dispuestas en conglomerados compactos, con núcleos redondos y sin Límites citoplasmáticos netos ni nucléolos que se destaquen. No se observa Ia red intercelular de fibras de reticulina característica del reticulosarcoma. Según DAHLIN, deriva de la célula mesenquimal primitiva indiferenciada del tejido conectivo medular óseo.
Es muy frecuente; en la serie de DAHLIN representa el 6% de los tumores Óseos malignos, evidente predilección por el sexo masculino, y en jóvenes de 5 a 25 años; en diáfisis o metadiafisis de los huesos largos (fémur, tibia y humero), algunos huesos cortos y planos (pelvis, escapula y costillas): suele ser poliostotico.
Clínica.
Dolor de intensidad variable: tumor de crecimiento rápido; adenopatías en Ia raíz del miembro: afectación del estado general: Fiebre, anemia, leucocitosis y aumento de Ia V.S.G., evolución a brotes que Llevaron ocasionalmente a confusión con una osteomielitis; a veces presencia de fractura patológica.
Rx.
En el primer estadio hay esclerosis Ósea, acompañada por áreas centrales irregulares circunscritas de destrucción ósea, con la cortical ensanchada y formación de hueso reactivo periostio laminado o en espículas radiadas:
más adelante, la lesión osteolitica central aumenta de tamaño con destrucción parcial o completa de la cortical con hueso reactivo periostio en “escamas de cebolla”, imagen característica, pero no diagnostica; en estadios mes avanzados el tumor destruye la cortical comprometiendo tejidos blandos vecinos, provocando formación ósea reactiva perpendicular espiculada en “rayos de sol”; en estadios finales Ia imagen es de una lesión destructiva, extensa, sin ninguna reacción ósea y enorme masa de partes blandas (tabla rasa), con desaparición de casi todo el hueso. Debido a la marcada tendencia de comprometer otros huesos es Útil una gammagrafía Ósea
Anatomía patológica.
Macroscópica:
 Masa blanco grisácea, blanduzca, con zonas de hemorragias y focos de necrosis: a menudo con reblandecimiento quístico; casi siempre el tumor invade el hueso en mayor extensión que la imagen radiográfica; da metástasis a pulmones y otros huesos (algunos piensan en origen multicéntrico).
Abundantes células con protoplasma vacuolar, claro y escaso, abundantes núcleos, los cuales son redondos u ovales, de doble tamaño que el núcleo del linfocito y de disposición regular y homogénea; no hay tendencia ontogénica, ni células gigantes, hay escasez de estroma intercelular, es muy vascularizado, observándose a veces focos hemorrágicos. SCHAJOWYCZ ha demostrado que en las células del tumor de EWING hay glucógeno almacenado en el citoplasma en forma granular abundante, el cual no existe en el reticulosarcoma.
Tratamiento.
Es muy radiosensible, se confunde con el reticulosarcoma y neuroblastoma; poliquimioterapia coadyacente intensiva combinada con radioterapia sobre el hueso total usando altas dosis (4000 a 6000 rads) mejoro los resultados: sin embargo, actualmente se preconiza que el tratamiento quirúrgico (amputación) debe ser seriamente considerado como el tratamiento primario en combinación con poliquimioterapia con o sin irradiación consecutiva.
Terner Carnevale, Kohn. 2008. Ortopedia y Traumatología. Quinta edición: editorial el ateneo, pág. 305 adelante
6.     FORMULACION DEL OBJETIVO.
Objetivo general:
Prevenir los diferentes casos de tumores óseos malignos con relación a los factores de riesgo  en la edad pediatriatica  y edad adulta.
Objetivo especifico:
Identificar los diferentes casos de tumores óseos malignos.
Diseñar  herramientas para evitar factores de riesgo de tumores óseos malignos.
Desarrollar  e implementar  investigaciones científicas de tumores óseos malignos.
Utilizar los diferentes medios de estudios imagenologicos diagnósticos para identificar los diferentes tumores óseos malignos.
Elaborar un determinado tratamiento de tumores óseos malignos.

7.     FORMULACION DE LA HIPOTESIS.
La inserción en la estructura de investigación científica los puntos específicos en relación a los factores de riesgo identificados en   los diferentes  tumores óseos malignos  en la edad pediátrica y edad adulta y disminuir el porcentaje de este mal que hoy en día aqueja a nuestra sociedad.
8.     IDENTIFICACION DE VARIABLES.
Independientes: Nos direccionaremos  a los factores de riesgo de los tumores óseos malignos .prevención y diagnostico en una temprana edad en relación a los niños, investigación científica de parte de nuestros colegas profesores médicos especialistas tomando en cuenta el medio ambiente con relación a los TOM.
Dependientes: son los resultados de la aplicación de los métodos de prevención evitando los factores de riesgos de parte de los médicos especialista para tener resultados de disminución en el porcentaje de los diferentes tumores óseos malignos.
9.     CONCLUSION.
La mayoría de las causas de los tumores óseos malignos son desconocidas y los principales factores de riesgo implicados relacionados con los tumores óseos malignos son: su origen multifactorial ya que tiene varios orígenes, la baja prevalencia poblacional, la inexistente formación en salud medioambiental pediátrica que podrían disminuir los casos si hubieran profesionales formados en esta área, los escasos presupuestos económicos públicos o privados destinados a tal finalidad  ya que de un tiempo a esta parte no existe un presupuesto destinado para este fin como existe en otros países del mundo para evitar este mal .

10.          BIBLIOGRAFIA.
Ramos  Vertiz, José Rafael ,2008. Traumatología y Ortopedia. Segunda edición, editorial Atlante SRL., pág. 653-673.
Terner Carnevale, Kohn. 2008. Ortopedia y Traumatología. Quinta edición: editorial el ateneo, pág. 305 adelante
Asociación científica de Traumatología y ortopedia.
http://www.youblisher.com  consultado  11nov.2011.

11.           ANEXOS.
OSTEOSARCOMA
                               


CONDROSARCOMA

CONDROSARCOMA  HEREDITARIO




SARCOMA DE EWING.
FIBROSARCOMA.

MIELOMA.